Іхтіозіформная еритродермія Брока: особливості перебігу, методи лікування і прогноз захворювання

Ставлячись до класу шкірних захворювань, іхтіозіморфная еритродермія є хвороба, що вражає верхній шар епідермісу з утворенням місць запалень, які покриваються бульбашками і безліччю дрібних сухих лусочок. Це вроджена форма іхтіозу, що має буллезную форму і складно піддається лікуванню. На сьогоднішній день точних даних про ступінь поширеності цього захворювання немає.

особливості хвороби

Однаково проявляючись і у чоловіків, і у жінок, іхітозіформная еритродермія вражає верхні шари шкірних покривів тіла, проявляючись у вигляді постійного лущення, появи дрібних сухих лусочок і бульбашок. Передаючись як спадковий фактор, захворювання починається внаслідок мутації генів. Важливу роль, згідно з останніми дослідженнями розглянутого захворювання, відіграє підвищення рівня n-алканів. Мутація відбувається в тому гені, який кодує процес освіти епідермальній транс-глутамінази.

При виявленні даного захворювання відразу після народження слід звертати увагу на шкірні покриви немовляти: при наявності ихтиозиформной еритродермії шкіра має яскравий колір, на ній множинні осередки дифузного лущення, позначені великою кількістю дрібних сухих лусочок.

Найбільш часто вражаються такі області, як пахвові западини, райони великих суглобів, пахові складки — в цих місцях вогнища ураження мають виражену концентричну форму. Запальні процеси в верхньому шарі епідермісу супроводжуються гіперкератозом, при цьому може спостерігатися в різного ступеня виражений акантоз. Також може спостерігатися скупчення рогових пробок, особливо в гирлі волосяних фолікул, що ускладнює зростання і живлення волосся. Відбувається погіршення стану волосяного покриву хворого.

Вроджена бульозна іхтіозіформная еритродермія (фото)

Класифікація ихтиозиформной еритродермії

Сьогодні існує безліч різних форм еритродермії, які мають подібні симптоми і прояви. Для уточнення діагностики слід проводити ряд додаткових лабораторних досліджень, які дозволять скласти найбільш оптимальну схему лікування.

Класифікується дане захворювання за ступенем тяжкості його перебігу:

  • середньої тяжкості, при якій дивуються лише деякі області (переважно області пахвових западин і пахових складок);
  • важкий ступінь ураження, яка характеризується значними областями ураження шкіри.

Також існує ряд синдромів, до яких відноситься і іхтіозіформная еритродермія:

  1. синдром Нетертона;
  2. синдром Конраді-Хюнерманна;
  3. синдром Шегрена-Ларссона;
  4. синдром накопичення нейтральних жирів;
  5. Тау-синдром.

Причини виникнення

На думку частини дерматологів, що розглядається захворювання може виникати внаслідок не тільки спадковою генної мутації, але і при виникненні порушень у синтезі тонофиламентов, нездатності до виведення з епітеліоцитів пластинчастих гранул. Спадкування даного захворювання відбувається по аутосомно-домінантним типом.

симптоми

Прояви ихтиозиформной еритродермії дуже характерні для всього різноманіття форм іхтіозу, при яких уражається верхній шар епідермісу і з’являються такі симптоми, як:

  • сухість шкіри, відчуття її стягнутості;
  • на поверхні шкіри поступово утворюється велика кількість сухих лусочок, які можуть мати від світло-сірого до темно-коричневого відтінку;
  • шкіра в місцях ураження набуває яскравий колір, волосся на ній стає все менше внаслідок постійного засмічення усть волосяних фолікул гранулами відмерлої шкіри;
  • часта форма захворювання — вроджений вигляд хвороби, при якому немовля вже народжується в пошкодженою шкірою. Найбільш часто в таких випадку вражені області обличчя, тулуба; по тілу лінійно розташовані висипання веррукозного характеру. Також може спостерігатися підошовний і долонний кератоз.

Оскільки саме n-алкани відповідальні за процес затвердіння міжклітинної речовини, при порушеннях в їх виробленні і накопиченні відбувається збільшення крихкості, надлишкової твердості поверхневого (рогового) шару епідермісу.

діагностика

  • Для постановки попереднього діагнозу досвідченому дерматолога буде досить зовні оглянути хворого; проте зважаючи на значну кількість різновидів іхтіозу слід проаналізувати такі показники, як наявність розширених судин в дермі, ступінь атрофичности волосяних фолікул і сальних проток, чи є периваскулярні і періфоллікулярное запальні інфільтрати в поверхневому шарі шкіри. Ці дані характерні саме для іхітіозіформной еритродермії.
  • Також застосовуються такі методи діагностики, як антенатальні методи. При наявності грудочок тонофиламентов, а також відсутності комплексів тонофибрилл можна діагностувати дане захворювання: в шкірі здорових людей вони відсутні в клітинному зернистому шарі. Аналізи амніотичної рідини також дозволяють поставити діагноз під час вагітності: наявність в ній епітеліальних клітин, що мають пікнотичним ядра і містять агрегати тонофиламентов, також свідчать про високу ймовірність розвитку ихтиозиформной еритродермії у плода.

лікування

Повне лікування розглянутого захворювання на сьогоднішній день неможливо. Однак комплексний підхід до лікування дозволяє в короткі терміни в значній мірі покращити загальний стан шкіри, усунути активне утворення сухих лусочок на її поверхні.

При народженні дитини з такою патологією застосовуються ретиноїди; без їх застосування діти зазвичай в перші дні життя вмирають.

терапевтичним способом

Для поліпшення стану шкіри лікарем-дерматологом може призначатися прийом препаратів з підвищеним вмістом вітаміну А, який позитивно впливає на загальний стан шкірних покривів повертає шкірі еластичність і пружність.

Вітамінотерапія відмінно допомагає підвищити рівень імунітету, що також важливо при розвитку ихтиозиформной еритродермії. Комплексні вітамінні засоби повинні призначатися дерматологом, в їх складі має бути вітамін А.

медикаментозним способом

Використання реітноідов дозволяє зменшити процес відторгнення шкірою клітин, що зупиняє лущення, а зволожуючі засоби, особливо після гігієнічних процедур допоможуть повернути їй м’якість, пружність і еластичність.

Серед інших медикаментозних препаратів при лікуванні розглянутого захворювання особливу увагу віддається ацитретин, який приймається всередину в кількості 10-35 мг / добу. Тривалість лікування становить 4 тижні, потім повинен слідувати перерву, потім курс лікування повторюється. До кератолитическим засобів, що допомагають відновити стан шкіри і зменшити симптоматику захворювання, слід віднести наступні:

  • сечовина, мазь 2-11%, застосовується місцево;
  • гепатопротектори в поєднанні з загальнозміцнюючим засобами;
  • мазь Молочна кислота (3-6%), також застосовується місцево до моменту появи поліпшення.

Оцінка ефективності проведеного лікування грунтується на аналізі стану шкіри, зменшення клінічних проявів захворювання.

Еритродермія Вільсона-Брока (фото)

профілактика захворювання

  • Оскільки даний вид дерматологічного захворювання передається у спадок, парам, які планують вагітність, при наявності у них або їх найближчих родичів в анамнезі еритродермій різного характеру слід пройти загальне обстеження і пройти консультацію лікаря-дерматолога.
  • Також для підтримки поліпшеного після проведеного лікування стану слід регулярно проводити гігієнічні процедури із застосуванням м’яких отшелушивающих препаратів, спеціальних гелів для сухої шкіри і мазей на основі сечовини.

прогноз

При народженні дитини з вродженою еритродермією слід негайно застосувати лікування ретиноїдами, що дозволяє врятувати його життя. При виявленні захворювання в дорослому віці для підвищення якості життя слід виконувати всі рекомендації лікаря-дерматолога, а також приймати призначене лікування.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

*

code

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: