Мастоцитоз — захворювання, викликане підвищеним вмістом огрядних клітин в тканинах

Захворювання, коли відбувається в тканинах накопичення огрядних клітин і їх розростання, називають мастоцітоз. Таке явище може мати різні форми і в залежності від цього, фахівці визначають заходи, необхідні пацієнту для допомоги.

особливості хвороби

Прояви патології дещо відрізняються у хворих дитячого віку і у дорослих.

  • У дітей буває шкірний тип хвороби. Зустрічається частіше у віці до двох років. За статистикою на 500 дітей припадає один випадок захворювання. Такий вид хвороби, в більшості випадків, проходить сам і не потребує спеціального лікування.
  • Доросла форма теж є захворюванням рідкісним. Дані статистики говорять про те, що з тисячі людина захворює один. Але тільки ось ця форма хвороби сама по собі зазвичай не проходить.

За МКБ-10 Мастоцитоз має наступний код: Q82.2.

Захворювання протікає важче, ніж вид, на яке хворіють більше діти. Системний мастоцитоз завдає поразки внутрішніх органів.

Мастоцитоз у дітей (фото)

форми мастоцитоз

За проявам хвороби і віку хворіють людей розрізняють такі форми:

  • Шкірна форма мастоцитоз:
  • Дитяча форма — хворіють діти до двох років. Ознаки мастоцитоз поступово проходять.
  • У підлітків і людей дорослого періоду зустрічається захворювання:
  • Поразки шкіри супроводжуються ознаками системних поразок. Однак останні симптоми і не проходять, і не прогресують.
  • Те ж, але вже спостерігаються ураження органів (прояви системного мастоцитоз).
  • Системна форма:
    • ураження органів доброякісної природи,
    • прояв мастоцитоз у вигляді злоякісної форми (тучноклеточний лейкемія).
    • Відео нижче розповість, що таке мастоцітоз (пігментна кропив’янка) шкіри:

      Класифікація по уражень шкіри

      Поразки шкіри класифікуються таким чином:

      • дифузна форма — виражається великими вогнищами в області сідничних складок і пахв. Місця ураження мають коричнево-жовтий колір і доставляють людині занепокоєння через зуд.Ізмененние ділянки шкіри створюють пляма неправильної форми щільною, на дотик, конституції. Межі їх чітко очерчени.Поверхность вогнища може пошкоджуватися, тріскатися. При незначному травмуванні на поверхні ушкодження можуть виникати пухирі. Процесу властиво з часом регресувати.
      • Макуло-папульозні освіти. При цій формі ураження шкіри спостерігаються цятки коричнево-червоного кольору. Якщо їх потерти, то в результаті плями стають горбками. Їх колір зазвичай червоний.
      • Телеагіоектазійная форма — така поразка складається з плям коричнево-червоного кольору. Вони являють собою підшкірні судини в розширеному стані. Ділянка, де розташовані плями, різко пігментований. Від тертя місця ураження можуть ховатися володарем. Процес здатний розвиватися і вражати кістки. Мастоцитоз такої форми зустрічається переважно у жінок.
      • Мастоцітоми — ця форма поразки виглядає у вигляді окремих вузлів. Їх розмір може бути в діаметрі 2 ÷ 5 см. Їх поверхня схожа на апельсинову кірку або буває абсолютно гладкою.
      • вузловий тип — в шкірному шарі визначається велика кількість вузликів. Вони мають кулясту форму і розміри в межах 1 см. Поверхня горбка плоска, консистенція щільна. Колір утворень жовтий, червоний, рожевий.

      Далі будуть розглянуті діагностика, симптоми, причини і лікування мастоцитоз у дорослих і дітей.

      симптоми

      При шкірній формі хвороби характерні такі ознаки:

      • поява на шкірному покриві плям, папул або вузлів;
      • свербіж і дискомфорт в місці висипань,
      • колір плям або інших проявів — блідо рожевий, може бути з жовтим відтінком, буває яскравий окрас — бордовий;
      • температура тіла періодично піднімається вище норми,
      • хвороба супроводжується серцебиттям,
      • тиск має схильність до зниження.

      Якщо присутній системне ураження, то це означає, що можуть проявлятися і симптоми, які характерні шкірної формі. Це можливо, якщо системні порушення поєднуються з шкірною формою прояву хвороби.

      Ознаки, які притаманні системній формі:

      • в кістковому мозку відбувається процес заміщення здорових клітин на мастоцити,
      • кісткова система піддається руйнівним явищам, спостерігається остеопороз і остеосклероз, пацієнт страждає від болів в кістках;
      • в тканинах печінки відбуваються локальні заміщення клітин печінки на клітини сполучної тканини,
      • спостерігаються ураження нервової тканини,
      • негативні процеси в органах травного тракту,
      • відбувається збільшення селезінки.

      Причини виникнення

      Медична наука поки не розгадала, чому у невеликого числа людей з’являється ця хвороба. Є припущення, що патологія пов’язана з генетичною схильністю. Однак на практиці теорія не знаходить повного підтвердження, тому що схильності не виявляється у половини хворих людей.

      Про симптоми, які має шкірний і системний мастоцитоз, читайте нижче.

      діагностика

      • Щоб визначити чи є у пацієнта захворювання мастоцітоз, оглядаються і досліджуються зовнішні прояви на шкірі (якщо вони є). Також при огляді може перевірятися стан внутрішніх органів.
      • Робиться біопсія зразків шкіри, взятих з місця ураження. При необхідності на наявність великої кількості огрядних клітин робиться біопсія і органів (кісткового мозку).
      • Щоб зрозуміти є захворювання чи ні, необхідно виконати дослідження крові.
      • Визначається зміст огрядних клітин або продуктів їх життєдіяльності.
      • Спеціальним аналізом крові визначається відсоток поломки хромосом.
    • Для більш точного діагностування стану внутрішніх органів необхідно обстежитися за допомогою приладів. роблять:
      • комп’ютерну діагностику,
      • ультразвукове обстеження,
      • ендоскопічні дослідження,
      • діагностування за допомогою магнітного томографа.
      • Дане відео розповість про домашню терапію мастоцитоз, розповість хто і як його вилікував:

        лікування

        Для отримання допомоги при мастоцитоз необхідно звернутися до дерматолога. Самолікування неприпустимо. Дитячий мастоцітоз здатний проходити сам.

        Призначення лікаря враховує поразки, які отримав пацієнт. Спеціаліст прописує хворому симптоматичне лікування.

        Для допомоги саме при цьому захворюванні на сьогоднішній день не розроблена методика.

        терапевтичним способом

        Для лікування проявів мастоцитоз можуть призначатися фізіотерапевтичні процедури, а саме, застосування ультрафіолетового опромінення.

        медикаментозним способом

        Для полегшення самопочуття при проблемах на шкірі фахівець може призначити застосування (зовнішньо) кортикостероїдних препаратів.

        У випадках і системного ураження, і шкірного варіанту використовуються антигістамінні препарати.

        операція

        Оперативне втручання призначається фахівцем у випадках, коли утворення на шкірі збільшилися до великих розмірів.

        При системному ураженні іноді пропонується видалення органів, якщо фахівці знаходять це за необхідне.

        профілактика захворювання

        Щоб виключити провокацію захворювання, необхідно прибрати чинники, які сприяють збільшенню стовбурових клітин.

        це:

        • застуда,
        • інсоляція,
        • травмування,
        • застосування лікарських препаратів, які сприяють збільшенню кількості огрядних клітин.

        ускладнення

        Системне ураження шкіри може призвести до серйозного пошкодження органів. Така ситуація значно впливає на їх здатність виконувати свої функції.

        прогноз

        • Розвиток подій передбачається з позитивним прогнозом. У дітей найчастіше проблеми проходять самі собою.
        • При системному ураженні прогноз буває самий різний. У разі тучноклеточний лейкозу можна говорити про несприятливий розвиток подій.

        УЗД при захворюванні мастоцітоз показано в цьому відеосюжеті:

        Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
        Добавить комментарий

        *

        code

        ;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: