Дерматофібросаркома: як проявляється і яким способом лікується?

Деякі шкірні захворювання можуть виявитися онкологічними — небезпечними для життя людини. Наприклад, дерматофібросаркома вибухає, хоч і відрізняється повільним зростанням і в більшості випадків не дає метастазів, нерідко має схильність до рецидивів і агресивного росту вглиб шкіри.

Лікувати це захворювання слід на ранній стадії хірургічним шляхом.

Що таке вибухає дерматофібросаркома?

Захворювання вибухає дерматофібросаркома є рідкісною онкопатологією, являє собою пухлину сполучної тканини, що локалізуються на шкірі людини. Синоніми — прогресуюча дерматофібросаркома, пухлина Дарині-Феррана.

Ступінь злоякісності — середня, оскільки новоутворення схильне до збільшення в розмірах за роки і десятиліття. Метастази діагностуються рідко, в переважній більшості випадків пухлина вражає тільки навколишні тканини.

Основна небезпека хвороби — висока схильність рецидиву, і саме повторні випадки виникнення її можуть призводити до метастази в м’язи і кістки, зв’язки, кістковий мозок. Зазвичай виявлене новоутворення поширюється на всю товщу дерми, впроваджується в жирову клітковину, викликає атрофічні процеси в верхньому шарі шкірі навколо себе.

На фото зображена вибухає дерматофібросаркома шкіри

Класифікація освіти включає просту і пігментну його форми. При гістологічному вивченні пухлини також виявляються два її типу за будовою:

  • Схожа з Дерматофіброма
  • нагадує фібросарком

Статистичні дані по цій патології наступні: вона є рідкісною, складаючи до 0,01% в онкології, а серед пухлинних захворювань шкірних покривів — приблизно 5%. Найчастіше спостерігається у чоловіків, серед рас — у темношкірих людей.

Типовий вік ураження шкіри — 20-50 років (хвороба молодого віку), у дітей освіти спостерігаються в 10% з усіх клінічних випадків.

причини появи

Етіологія залишається неясною. Окремі автори вказують на приналежність хвороби до колагенозів, коли відбувається збій у виробництві колагену.

За посилення вироблення колагену відповідають клітини фібробласти, які формують пухлину. Інші дослідники відзначають, що новоутворення виходить з аномалій судин, які пролягають в дермі.

Імовірно, є ряд факторів ризику, здатних викликати розвиток даної патології:

  • Травма певної частини тіла
  • Опік шкіри вогнем, хімічними реактивами
  • Попадання на справу отруйних речовин
  • Вроджені генні мутації, які відбуваються в зоні 17-22 хромосом
  • Передача «битих» генів у спадок
  • Зайве часте виконання рентгенівських обстежень
  • повторювані операції

симптоми патології

Область локалізації дерматофібросаркоми може бути різноманітною. Найчастіше воно знаходиться на тулуб.

У більшості людей дерматофібросаркома була виявлена ​​на плечах і грудях, трохи рідше — на ногах і спині. Ще рідше новоутворення діагностується на голові, животі, в паху, поодинокі випадки становить локалізація на обличчі, шиї, носі, статевих органах, сідницях.

У клінічному перебігу захворювання виділяють дві стадії:

  1. Перша, що включає формування зони ураження шкіри. Пухлина не вибухає над поверхнею, але зростає в діаметрі. Шкіра поступово набуває характерну бугристость, колір темніє, з бежевого змінюється на коричневий.
  2. Друга, пухлинна. Через кілька місяців або років з’являється вибухне, властиве цьому виду новоутворень.

Що стосується зовнішнього вигляду захворювання, то він може бути малопомітним досить великий проміжок часу. Тому людина звертається за допомогою лише на другій стадії, коли над шкірою починає підніматися власне пухлину.

Вона буває одиночної, до сантиметра і більше розміром, круглої, але часом є конгломератом об’єдналися між собою вузлів. Вузлики нагадують келоїдні рубці, сильно підносячись над рівнем тіла. Ніжки у пухлини немає, підстава широке.

Новоутворення на самому початку розвитку чітко виділяється на тлі здорових тканин, що не проникаючи в них, не відрізняючись інвазивним ростом. Але потім воно спаивается зі шкірою, з жировим шаром.

На даній стадії можна відзначити напруженість шкірного покриву, його атрофію (витончення), поява на шкірі навколо пухлини «судинних зірочок». При відсутності лікування через 5-10 років на пухлини часто з’являються виразки.

Візуально ознаки дерматофібросаркоми на пізній стадії розвитку такі:

  1. Колір — червоний, синюватий, фіолетовий.
  2. Поверхня — лакова, блискуча, гладка.
  3. Розмір — 2-5 і більше сантиметрів.
  4. Рухливість по відношенню до шкіри — щільно спаяна, нерухома.
  5. Консистенція — щільна, тверда.
  6. Особливості зовнішнього вигляду — велика кількість розширених, звивистих судин, виразки, ерозії, серозні і кров’яні скориночки.
  7. Відчуття людини — зрідка хворобливість в зоні пухлини.

Перебіг хвороби відносно доброякісний, так як новоутворення зростає повільно. Тільки в дуже рідкісних ситуаціях зазначалося активну прогресування пухлини. На жаль, майже 50% пухлин дає рецидиви.

Такий розвиток хвороби може призводити до метастази в регіонарні лімфовузли, кістки, м’язи, фасції, мозок, органи очеревини і грудної клітини. Метастазування спостерігається в терміни 15-25 років з початку закладки пухлини шкіри.

діагностика

Онкологи можуть поставити попередній діагноз виходячи з даних огляду і збору анамнезу (з’ясування характеру прогресування і терміну існування патології).

Але точний діагноз можливий тільки після виконання біопсії пухлини.

Оскільки основний метод лікування — хірургічний, то нерідко новоутворення повністю видаляють, а потім відправляють на аналіз. Також використовуються методи тонкоголкової аспірації, відкритої біопсії, а потім робиться гістологічне дослідження біоптату.

Для виключення присутності метастазів пухлини обов’язково проводять ряд інструментальних обстежень:

  • УЗД лімфовузлів
  • КТ, МРТ органів черевної порожнини
  • Рентгенографію, сцинтиграфію кісток поблизу ураженої зони
  • Рентгенографію органів грудної клітини

Диференціальний діагноз ставиться з фібросаркоми, онкомікозамі, деякими формами сифілісу, Дерматофіброма, лейоміосаркома, нейрофіброми, визначеними формами меланоми.

лікування дерматофібросаркоми

По можливості всі новоутворення цього типу видаляються оперативним шляхом. В обов’язковому порядку січуть пухлина з 3 см. Шкіри по всьому її периметру, що дозволить уникнути рецидиву. Також січуть прилеглу фасцію і застосовують метод інтраопераційного гістологічного дослідження країв рани.

При пухлини не більше 2 см. Роблять операцію мікрографічних хірургії по Мохсен. Якщо дефект був великим, то в подальшому роблять операції з області пластичної хірургії.

Після операції іноді рекомендується виконання коротких курсів променевої терапії. Хіміотерапія і променева терапія не можуть повністю ліквідувати осередки пухлин, тому застосовуються тільки для посилення ефекту від операції, або при наявності метастазів з неможливістю їх видалення (паліативна терапія).

Іноді локалізація новоутворення така, що зробити операцію можливим не уявляється, і в такому випадку використовується тільки променева терапія.

Прогноз і профілактика

Прогноз дерматофібросаркоми відносно сприятливий, але в різних випадках залежить від тривалості патології, від числа рецидивів.

Ризик рецидиву — 10-60% в залежності від ефективності операції. Зазвичай повторні випадки патології розвиваються через 10-15 років, в зв’язку з чим при дерматофібросаркоми хворий довго стоїть на обліку навіть після хірургічного видалення новоутворення.

При віддалених метастазах прогноз несприятливий, зазвичай хворі гинуть протягом 1,5-2 років, але ризик такого результату не перевищує 6-8%.

Для профілактики хвороби слід уникати травм, опіків і поранень, а також звертатися з приводу всіх дерматологічних хвороб до лікаря на ранній стадії їх появи.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

*

code

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: